Здоровье - медицинский портал Азербайджана

          Нейрофиброматоз I типа - это одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний. Его коварство заключается в склонности организма к образованию множественных опухолей в различных системах:

  · Глиомы - опухоли, поражающие вспомогательные клетки нервной ткани.
  · Плексиформные нейрофибромы - обширные новообразования, затрагивающие сплетения нервов.
  · Спинальные и подкожные нейрофибромы.
  · Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов.

   Первые симптомы нейрофиброматоза обычно проявляются ещё в детстве - это пятна цвета кофе с молоком в больших количествах. Позднее могут также появляться выпуклые новообразования на коже или под кожей - нейрофибромы.

   Для постановки диагноза врачам важно знать, были ли подобные заболевания у родственников. Поэтому специалист обязательно задаст этот вопрос, а также подробно расспросит о жалобах. Данная информация позволит предположить, какие органы поражены у пациента. А также даст представление о том, как лучше диагностировать заболевание. Отталкиваясь от этого врач назначит дальнейшее обследование.
 
   В терапии, особое внимание уделяется лечению неоперабельных плексиформных нейрофибром. Современная медицина начала активно применять таргетную терапию МЕК-ингибиторами - это препараты «точечного» действия, которые блокируют специфические белки (МЕК), провоцирующие рост опухолевых клеток.

   Плексиформные нейрофибромы склонны к инвазивному росту (врастанию в окружающие ткани), что часто делает их полное удаление невозможным. В таких случаях применяется:

• Циторедукция - операция по максимально возможному удалению видимой части опухоли.
• МЕК-ингибиторы - назначаются после операции для сдерживания дальнейшего роста.

 
     К ведению пациентов привлекаются врачи самых разных специальностей:

• неврологи
• хирурги
• офтальмологи
• онкологи
• оториноларингологи
• дерматологи
• ортопеды

     Врачи совместно решают, как лучше лечить пациента. Такая командная работа помогает выстроить правильный маршрут наблюдения, вовремя провести все необходимые вмешательства и предотвратить возможные осложнения. Чем раньше человек попадет к специалистам, тем более благоприятным будет прогноз.
 
   Хирургия при нейрофиброматозе - это ювелирная работа. Нейрохирурги часто сталкиваются с тем, что граница между здоровой тканью и опухолью размыта.
 
    Среди показаний к операции выделяют:

• резкую болезненность, изъязвление опухоли
• затрудненность движений из-за нейрофибром
• сдавление или смещение внутренних органов вследствие присутствия опухоли