Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Сирингомиелия - это хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, которое характеризуется появлением полостей в серном веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга, а также в продолговатом мозге. Болезнь часто начинает проявляться в юношеском возрасте и сопровождает человек всю его оставшуюся жизнь. 

Данное неврологическое заболевание достаточно редкое: наблюдается с частотой 8-9 больных на 100 000 населения, чаще — у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез сирингомиелии

Заболевание вызвано врожденным дефектом развития глии, которая размножается патологически с последующим распадом и образованием полости в сером веществе сегментов спинного мозга. Клетки гилии, сохраняющиеся по периферии, сецернируют жидкость, постепенно приводящую к расширению этой полости, а также к дегенеративному разрушению прилежащих к данной полости нейронов. Истинная сирингомиелия достаточно часто сопровождается различными изменениями скелета и мягких тканей: сколиозом, кифозом и другими. Дефектным в эмбриогенезе оказывается и спинной мозг, глиозная ткань которого дифференцировалась недостаточно. В результате провоцирующих факторов, таких как травма, инфекционные заболевания и другие, глиозная ткань подвергается патологическому изменению с формированием полостей. По информации сайта bakumedinfo.com. Однако, такая «истинная» сирингомиелия довольно редко встречается. В двух третьих случаев сирингомиелия сопутствует аномалиям кранио-вертебрального стыка с опущением миндалины мозжечка базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппеля-Фейля и другие. Центральный спинномозговой канал при таких аномалиях обычно расширяется. Формируются заболевание обычно после тяжелых травм позвоночника и спинного мозга, при инфаркте спинного мозга. Истинная сирингомиелия постепенно прогрессирует.

Симптомы сирингомиелии

При развитии заболевания пациент обычно испытывает упорные тупые и ноющие боли в шее, плечевом поясе, между лопаток, в грудной клетке, верхней конечности. Достаточно частой причиной обращения ко врачу является безболезненный ожог кожи верхней конечности или туловища. Когда заболевание начинает прогрессировать, появляются парезы соответствующих миотомов, а также нейротрофические расстройства с остеопорозом и деформацией суставов и костей. При поражении вегетативных клеток бокового рога верхних грудных сегментов может развиться массивное утолщение кисти. Гладкость кожи исчезает, она становится сухой. Когда атрофии распространяются на длинные мышцы спины, развивается сколиоз или кифосколиоз. Если полость формируется в продолговатом мозге, нарушается температурная и болевая чувствительность в зоне ядра троичного нерва, к чему постепенно присоединяются проявления бульбарного пареза с атрофией мышц языка, неба и половины лица.

Лечение сирингомиелии

Заболевание вылечить полностью невозможно, терапия направлена на торможение процесса развития болезни. Для этого врачи применяют рентгеновское облучение соответствующих сегментов спинного мозга. При обширном поражении спинного мозга и продолговатого мозга можно применять радиоактивный йод. В особо тяжелых ситуациях врач может обсудить с пациентом необходимость нейрохирургического вмешательства с целью дренировать сирингомиелическую область. Также проводят курсы медикаментозного лечения заболевания дегидратирующими препаратами, нейропротекторами и витаминами.