Здоровье - медицинский портал Азербайджана

При синдроме Кушинга наблюдается избыточный уровень кортикостероидов, как правило, из-за приема кортикостероидных препаратов или гиперсекреции надпочечниками, также может быть результатом развития опухолей в других местах (например, в легких). У детей с синдромом Кушинга замедляется рост, и они на всю жизнь остаются невысокими.

Кортикостероиды изменяют количество и распределение жира в организме. Избыток жира откладывается на всем туловище и может быть особенно заметен в верхней части спины (что иногда называют горбом бизона). Для пациентов с синдромом Кушинга характерно большое, круглое лицо (лунообразное лицо). Руки и ноги обычно остаются худыми по сравнению с остальной массивной частью туловища. Мышцы теряют свою массу, что приводит к мышечной слабости. Кожа становится тонкой, на ней легко появляются синяки и раны, которые плохо заживают. На животе и груди могут появиться фиолетовые полосы, похожие на растяжки (стрии). Пациенты с синдромом Кушинга, как правило, быстро устают.

Длительное повышение уровня кортикостероидов приводит к повышению артериального давления (гипертензии), ослаблению костей (остеопорозу) и снижению сопротивляемости организма инфекциям. Повышается риск развития камней в почках и сахарного диабета, могут развиваться психические нарушения, в том числе депрессия и галлюцинации. У женщин обычно нарушается менструальный цикл. У детей с синдромом Кушинга замедляется рост, и они на всю жизнь остаются невысокими. У некоторых пациентов надпочечники также синтезируют большое количество мужских половых гормонов (тестостерона и аналогичных гормонов), что приводит к усилению роста волос на лице и теле и к облысению у женщин.

При подозрении на синдром Кушинга врачи определяют уровень кортизола, основного кортикостероидного гормона. В нормальных условиях уровни кортизола повышаются утром и снижаются в более позднее время суток. У пациентов с синдромом Кушинга уровень кортизола повышен в течение всего дня. Уровни кортизола можно проверить путем анализов мочи, слюны или крови.

При высоком уровне кортизола врачи могут порекомендовать тест подавления дексаметазоном, при котором врачи дают дозу дексаметазона на ночь или в течение нескольких дней, а затем измеряют уровень кортизола утром. Дексаметазон подавляет секрецию кортикотропина гипофизом и должен приводить к угнетению секреции кортизола надпочечниками. Если синдром Кушинга обусловлен ​​избыточной стимуляцией гипофиза, уровень кортизола упадет до некоторой степени, хотя и не настолько, как у людей без синдрома Кушинга. При высоком уровне кортикотропина также можно предположить гиперстимуляцию надпочечников.

Если синдром Кушинга имеет другую причину, уровень кортизола останется высоким. Если опухоль в надпочечниках вырабатывает слишком много кортизола, уровень кортикотропина из гипофиза уже подавлен, и дексаметазон не снижает уровень кортизола в крови. Иногда кортикотропин-подобные вещества, стимулирующие выработку избыточного кортизола, вырабатывают другие типы опухолей в других частях организма, но эта стимуляция не подавляется дексаметазоном.

Чтобы определить точную причину, может потребоваться назначение визуализационных методов обследования, в том числе компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза или надпочечников, а также рентгенологического исследования грудной клетки, КТ легких или брюшной полости. Однако с помощью данных обследований не всегда удается обнаружить опухоль.

При подозрении на избыточный синтез кортикотропина можно взять образцы крови из вен, несущих кровь от гипофиза, чтобы выявить, является ли он источником.

Лечение зависит от того, где локализуется нарушение - в надпочечниках, гипофизе или в другом органе.

Если проблема вызвана приемом кортикостероидных препаратов, врачи соотносят пользу от применения препарата с вредом, причиняемым синдромом Кушинга. Некоторым людям необходимо будет продолжать принимать препарат. В противном случае врачи постепенно снижают дозу в течение нескольких недель, а иногда и месяцев. Во время постепенного снижения дозы может потребоваться увеличение дозы, если люди заболеют или будут испытывать тяжелый физический стресс. Даже в течение нескольких недель или месяцев после прекращения приема кортикостероидов пациентам, которые заболеют, может потребоваться возобновление приема препарата.

Первый шаг в лечении синдрома Кушинга заключается в поддержке общего состояния путем соблюдения диеты с высоким содержанием белка и калия. Иногда необходимы препараты, повышающие уровень калия или снижающие уровень глюкозы (сахара) в крови. Необходимо лечить любое повышение артериального давления. Такие пациенты также подвержены повышенному риску образования сгустков крови в венах, поэтому можно назначать разжижающие кровь препараты (антикоагулянты). Эти пациенты также особенно восприимчивы к инфекциям, которые могут представлять угрозу для жизни.

Для удаления или разрушения опухоли гипофиза может потребоваться хирургическое вмешательство или лучевая терапия. При наличии можно использовать протонную лучевую терапию.

Опухоли надпочечников (обычно аденомы) часто поддаются хирургическому лечению. Возможно, потребуется удалить оба надпочечника, если эти процедуры не приносят эффекта, если опухоль находится на обоих надпочечниках или если опухоль не обнаруживается. Люди, у которых удалены оба надпочечника, а также многие из тех, у кого надпочечники удалены частично, должны всю жизнь принимать кортикостероиды.

Опухоли, секретирующие избыток гормонов и расположенные вне гипофиза и надпочечников, как правило, удаляются хирургическим путем.

Некоторые лекарственные препараты, такие как метирапон или кетоконазол, снижают уровень кортизола и могут применяться в ожидании радикального лечения, например, хирургического вмешательства. Также может применяться мифепристон, который может подавлять действие кортизола. Пациентам с легкими проявлениями трудноизлечимого или рецидивирующего заболевания может быть полезен препарат пасиреотид, хотя он может вызвать или ухудшить диабет. Иногда может быть полезен каберголин. Пасиреотид и каберголин снижают способность кортикотропина стимулировать выработку надпочечниками кортизола.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга сводится к применению своевременных лечебных мер и недопущению возникновения осложнений, поскольку при необратимых последствиях погибает до 50% больных.

В целях профилактики синдрома Иценко-Кушинга для недопущения необратимых последствий, необходимо регулярно проходить скрининговые тесты и наблюдаться у специалистов, не работать на вредном производстве, особенно в ночные смены, избегать физических нагрузок. 

Синдром Иценко-Кушинга - это заболевание, включающее в себя сразу несколько патологических состояний, причинами развития которых является повышенный синтез в организме глюкокортикоидов, что оказывает отрицательное влияние на работу большого количества органов. В том числе нарушается репродуктивная функция.