Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Одним из наиболее неприятных и пугающих офтальмологических дефектов является криптофтальм. Данная патология глаз заключается в недоразвитии век или полном их отсутствии. Почему же развивается данная патология? Какие существуют методы его лечения? Об этом читайте в нашей очередной статье.

Криптофтальм может возникать самостоятельно или на фоне синдрома Фрейзера, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип наследования встречается среди пациентов с изолированной формой патологии. Выделяют следующие причины развития заболевания:

В литературе по офтальмологии  описаны случаи одно- и двухстороннего поражения органа зрения. Двухсторонний вариант патологии чаще встречается у пациентов с полным криптофтальмом. С клинической точки зрения различают следующие формы заболевания:

Клиническая картина определяется формой и характером течения заболевания. При частичном поражении пациенты предъявляют жалобы на неподвижность век, выраженный болевой синдром. Зачастую после оперативного вмешательства развивается вторичный лагофтальм, сопровождающийся повышенной сухостью глаз, зудом и жжением. Острота зрения колеблется в зависимости от степени дифференциации глазного яблока. При одностороннем криптофтальме возможны сопутствующие аномалии развития другого глаза. К наиболее распространенным относится колобома  века или радужки.

При полном варианте криптофтальма поражаются оба глаза. Зрительные функции резко снижены. Полное отсутствие сальных и мейбомиевых желез приводит к развитию ксерофтальмии. Абортивная форма сопровождается необратимой потерей зрения и световосприятия. Низкодифференцированный зачаток глазного яблока может становиться причиной возникновения дискомфорта или болевого синдрома. Родители детей с криптофтальмом отмечают повышенную возбудимость ребенка до момента оперативного вмешательства. У некоторых пациентов из-за выраженного косметического дефекта наблюдаются проблемы с социальной адаптацией.

Вследствие перехода кожи с области лба на бульбарную конъюнктиву и роговую оболочку распространенным осложнением частичного криптофтальма является помутнение и дистрофия роговицы. Длительное течение патологии приводит к формированию множественных язвенно-эрозивных дефектов. Наличие недифференцированного зачатка глаза в орбите часто служит источником развития инфекционных и воспалительных осложнений. Отсутствие хирургической коррекции криптофтальма ассоциировано с высоким риском возникновения злокачественных новообразований (меланома, ретинобластома).

Диагностика криптофтальма включает физикальный осмотр и офтальмологическое обследование. Визуально определяется полное или частичное отсутствие век и ресниц с переходом кожных покровов на область щеки. Детальная диагностика требует проведения:

Дифференциальная диагностика криптофтальма проводится с анкилоблефароном  и аблефарией. Отличительная черта анкилоблефарона – сохранение подвижности глазного яблока на фоне полного или частичного сращения век. При аблефарии наблюдается отсутствие или недоразвитие век, которое может сопровождаться патологией органа зрения. Выявление фенотипических признаков синдрома Фрейзера требует консультации генетика.

Тактика лечения определяется формой патологии. При частичном типе криптофтальма показана консервативная терапия и оперативное устранение лагофтальма.

Медикаментозное лечение включает применение:

Реконструктивное вмешательство предполагает пересадку свободных лоскутов кожи и слизистой оболочки для коррекции лагофтальма. При полном криптофтальме показана тотальная пластика полости конъюнктивы. Для этого хирурги-офтальмологи  применяют 3-4 лоскута слизистой оболочки, после чего в полость орбиты помещают глазной протез. Завершают оперативное вмешательство блефарорафией. Косметическая коррекция сводится к глазопротезированию  с использованием эктопротеза  (эпитеза), изготовленного с учетом индивидуальных анатомо-физиологических особенностей строения органа зрения. Структура эпитеза включает в себя протез глазного яблока, ресницы, искусственный слезный и мышечный аппарат. Эктопротез фиксируют к оправе очков или кожным покровам при помощи специального клея.

Прогноз при изолированной форме заболевания для жизни благоприятный, однако, восстановить зрительные функции невозможно. Дети, у которых криптофтальм выступает одним из симптомов синдрома Фрейзера, в большинстве случаев погибают на первом году жизни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика основывается на исключении спиртных напитков, наркотических средств, действия ионизирующего излучения в период беременности. При отягощенном анамнезе показана пренатальная диагностика, которая сводится к проведению ультразвукового исследования плода во втором триместре беременности. Генетический скрининг не осуществляется.