Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Что такое билиарный цирроз печени? Какие причины возникновения, диагностика и методы лечения сегодня расскажем с медицинской статье. Билиарный цирроз, наступает если продолжительное время вы не проводите лечение билиарного холангита.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) - это хроническое воспаление мелких внутрипечёночных желчных протоков, которое медленно прогрессирует и приводит к замещению здоровых клеток печени фиброзной тканью. Заболевание аутоиммунное, это значит, что при ПБХ происходит разрушение тканей организма собственной иммунной системой.

Билиарная (желчевыделительная) система играет важную роль в пищеварении. Она включает в себя желчные протоки и желчный пузырь и служит для доставки желчи (секрета клеток печени) в двенадцатиперстную кишку для расщепления и всасывания жиров.

Основная жалоба при ПБХ - это кожный зуд и быстрая утомляемость. В поздних стадиях - желтуха. Основные диагностические критерии - это маркеры холестаза (замедления или полного прекращения выделения желчи): повышение в крови уровня гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфатазы и печёночных трансаминаз (АлАТ и АсАТ), а также обнаружение в крови антител к митохондриям (АМА).

Причины развития первичного билиарного холангита не установлены. Известно, что патология может иметь семейный характер. Одним из факторов, которые предшествуют развитию болезни, является генетическая предрасположенность, возможно, связанная с Х-хромосомой.

В развитии болезни имеют значение и средовые факторы, которые при наличии предрасположенности запускают хроническое иммуноопосредованное повреждение эпителия желчных протоков с последующим снижением выделения желчи, разрушением желчных протоков и прогрессирующим билиарным фиброзом.

Клинические признаки могут появиться при любой стадии болезни. Симптомы, как правило, развиваются незаметно. Сначала появляется кожный зуд и утомляемость. Слабость и усталость беспокоит более 50 % больных ПБХ и однозначно мешает нормальному образу жизни. Выраженность утомляемости не зависит от степени изменений в печени. Провоцировать слабость может интенсивный, особенно ночной, кожный зуд, некоторые лекарственные препараты, а также сопутствующие заболевания.

Кожный зуд, как правило, усиливается ночью и выявляется в 70 % случаев. Зуд может появиться на любой стадии болезни, а затем уменьшиться, несмотря на прогрессирование ПБХ.

Примерно у четверти больных первичным билиарным холангитом выявляется синдром Рейно — спазм мелких артерий (как правило, пальцев рук и ног, иногда ушных раковин и носа). Спазм сопровождается побелением пальцев, затем синюшностью и покраснением. При восстановлении кровотока появляется боль, жжение и ощущение покалывания.

Диагностика первичного билиарного холангита основывается на сочетании клинических симптомов, биохимических маркеров холестаза (сохраняются более шести месяцев), наличии в сыворотке антимитохондриальных антител (АМА), а также на результатах инструментальных и морфологических методов исследования.

Основные жалобы, которые предъявляют больные с ПБХ, это кожный зуд и утомляемость. При осмотре необходимо обратить внимание на такие характерные признаки, как наличие расчёсов (экскориации) на коже, ксантелазм, ксантом, желтухи, гепатомегалии, спленомегалии, проявления цирроза печени (асцит, сосудистые звездочки, печёночная энцефалопатия).

Биохимические маркеры холестаза играют важную роль при диагностике ПБХ. Уровень щелочной фосфатазы и ГГТП в определённой степени отражают тяжесть течения заболевания. Уровень ГГТП может повыситься раньше, чем щелочная фосфатаза.

Повышение уровня билирубина свидетельствует о прогрессировании фиброза. Такие отклонения в анализах, как гипоальбуминемия (снижением уровня альбумина в сыворотке крови), гипербилирубинемия (повышение концентрации билирубина), тромбоцитопения (снижением количества тромбоцитов) и повышение МНО подтверждает наличие цирроза печени у больного. МНО (международное нормализованное отношение) показывает во сколько раз изменена свёртываемость крови пациента в сравнении с нормой.

Инструментальные методы диагностики. С помощью инструментальных методов визуализации нельзя подтвердить или исключить ПБХ. УЗИ органов брюшной полости необходимо для исключения внепечёночной причины холестаза, новообразований печени, а также для выявления признаков цирроза печени, портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены) и спленомегалии.

Ультразвуковая эластометрия с контролем вибрации (VCTE) - неинвазивный, инструментальный метод оценки эластичности тканей, который хорошо себя зарекомендовал для диагностики фиброза и цирроза печени при ПБХ. Исследование проводится совершенно безболезненно, специалист ставит датчик в область печени и производит серию измерений. Результат выдаётся сразу. Кроме того, эластометрия рекомендована для динамического наблюдения за больным. Доказано, что при значениях показателя эластометрии выше 9,6 кПа, в разы увеличивается риск печёночной недостаточности и смерти больного. Таким образом, VCTE может использоваться, как метод прогнозирования при ПБХ.

При первичном билиарном холангите также используют такие методы, как компьютерная томография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и магнитно-резонансная холангиопанкреатография с целью дифференциальной диагностики ПБХ с другими холестатическими заболеваниями печени.

Так как этиология первичного билиарного холангита в настоящий момент не установлена, этиотропного лечения (направленного на причину) нет. Цель терапии — предупреждение развития цирроза и его осложнений, а также облегчение сопутствующих симптомов.

Патогенетическая терапия 

Патогенетическая терапия подразумевает лечение, направленное на стимуляцию сил организма для ликвидации патологии. Уже несколько лет препаратом первой линии при лечении ПБХ является урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Это третичная желчная кислота, которая вырабатывается в печени. УДХК практически не обладает токсичностью. Основные эффекты УДХК связаны со звеньями патогенеза ПБХ. Она обладает антихолестатическим, иммуномодулирующим, антифибротическим и цитопротективным действием.

С целью уменьшения мучительного кожного зуда используют препарат первой линии: холестирамин в дозе 12-16 г/сут, он связывает токсичные желчные кислоты в кишечнике и выводит их из организма. Необходимо отметить, что приём холестирамина должен быть через 2-4 часа после приёма других лекарственных препаратов, т. к. он препятствует их всасыванию. При использовании данного препарата возможны такие побочные реакции, как метеоризм и запор. Препаратом второй линии для уменьшения кожного зуда является рифампицин дозе 30-500 мг (до 10 мг/кг массы тела в сутки). Рифаксимин - 600-1200 мг/сутки, метронидазол (750 мг/сутки в 3 приёма в неделю), пропофол (до 15 мг/сут). Так как препараты обладают гепатотоксичностью, в период их приёма рекомендован контроль биохимических показателей функции печени, в случае их ухудшения лекарства отменяют.

Трансплантацию печени (ТП) при первичном билиарном холангите проводят по тем же показаниям, что и при других заболеваниях печени. Прогноз после ТП, как правило, благоприятный, выживаемость выше, чем при трансплантации после других заболеваний, и составляет 80-85 % через 5 лет. Возможны рецидивы болезни после ТП, в среднем встречаются у 20 % пациентов.

Средняя продолжительность жизни у пациента с первичным билиарным холангитом при манифестации болезни без лечения составляет около 5-10 лет. Происходит прогрессирование заболевания до терминальной стадии цирроза печени, и больной погибает от осложнений. Раннее назначение препаратов УДХК и адекватный ответ на них меняет клиническую картину ПБХ, замедляет прогрессирование фиброза и улучшает качество жизни больного.

Причины ПБХ неизвестны, вследствие чего профилактические меры предупреждения данного заболевания не разработаны. Так как не исключена роль средовых факторов риска (курение, ксенобиотики, инфекции мочеполовых путей), по возможности необходимо их исключить. С целью раннего выявления заболевания можно порекомендовать детальное обследование близких родственников больных с ПБХ.