Ведущий медицинский интернет-сайт Баку
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное кардиологическое заболевание, при котором значительно утолщаются стенки левого желудочка (ЛЖ), что приводит к сужению просвета его выходного отдела и, соответственно, к снижению выброса крови в аорту. Из-за беспорядочного расположения мышечных волокон у людей с ГКМП часто возникают злокачественные аритмии.
Распространенность среди населения
ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии. Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин. Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.
Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку. При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой. При некоторых сердечных пороках из-за неправильной работы клапанов в ЛЖ поступает увеличенный объем крови, который нужно «протолкнуть» в аорту и магистральные артерии.
Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.
Причины появления и механизм развития нарушений
Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания. Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.
Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ. Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма. Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.
Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.
Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:
- наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
- нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
- эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
- метаболические расстройства – амилоидоз;
- применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.
Симптомы
В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:
- боли в грудной клетке;
- нарушения ритма;
- синкопальные состояния – обмороки.
Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда. Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще. Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.
Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.
Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.
Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.
На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:
- общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
- одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
- ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
- отечность ног, особенно заметная по вечерам.
Методы лечения и прогноз длительности жизни
Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:
- желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;
- септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;
- ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы. Особенность состоит в том, что благодаря процедуре волна возбуждения идет с небольшой задержкой и захватывает сначала верхушку, затем перегородку органа, вследствие чего снижается давление в левом желудочке, и уменьшается степень обструкции его выходного отдела.
www.bakumedinfo.com
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|