Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Пирофосфатная артропатия (ПФА), или болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция, относится, как и подагра, к группе микрокристаллических артритов.

ПФА довольно распространена. По данным D. McCarty, частота ее составляет 5 % среди взрослого населения и увеличивается с возрастом. Так, согласно наблюдениям М. Е1Iman и В. Levin наличие ПФА у лиц в возрасте 70 лет и более достигает 27 %. У детей и молодых людей до 30летнего возраста хондрокальциноз не выявляется. По наблюдениям А. Бьелл, острая пирофосфатная артропатия чаще встречается у мужчин, а хроническая или подострая - у женщин.

Пирофосфатная артропатия бывает первичной и вторичной

Первичная, идиолатическая, пирофосфатная артропатия встречается более чем у 90 % больных и часто имеет семейный характер.

Вторичная ПФА наблюдается у 11 % при болезнях, которым свойственны нарушения метаболизма кальция и неорганического пирофосфата (первичный гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагнезиемия, болезнь Коновалова - Вильсона).

«Семейная» ПФА развивается в более раннем возрасте, процесс генерализованный, более выражен суставной синдром.

Симптомы Пирофосфатной артропатии:

Хроническая ПФА развивается вследствие дегенерации суставного хряща, фиброза синовиальной оболочки и околосуставных тканей в результате их длительной импрегнации кристаллами пирофосфата кальция.

Клиническая картина ПФА протекает в виде острых периодически наступающих приступов пирофосфатного синовита и (или) периартрита (острый псевдоподагрический приступ) и хронической ПФА.

Острый приступ псевдоподагры развивается быстро без видимой причины с острыми или подострыми экссудативными явлениями обычно в одном коленном суставе. Появляются боли различной интенсивности, припухание, лихорадка, общее недомогание, озноб, иногда увеличение СОЭ. Все же в большинстве случаев этот приступ развивается не так внезапно, а боли менее интенсивны, чем при подагре. Поражается чаще всего один коленный сустав, но могут быть поражены и другие крупные и мелкие суставы, включая и большой палец стопы.

При наличии кальцификации межпозвоночных дисков может наблюдаться также и корешковый синдром. Иногда артрит выражен настолько интенсивно, что его принимают за септический, в других случаях отмечается лишь транзиторная артралгия. Приступ часто развивается спонтанно, но может появиться после операции или какоголибо тяжелого заболевания (инфаркт, церебральный криз, флебит и т. д.). Продолжительность приступа обычно от нескольких дней до 4-6 нед. После приступа в суставах не остается никаких воспалительных явлений. Частота приступов весьма вариабельна - отнескольких недель до нескольких лет. Иногда приступы учаща1отся и развивается хронический синовит.

Хроническая пирофосфатная артропатия характеризуется постоянными болями, утренней скованностью и умеренной припухлостью суставов. На фоне подобного хронического течения могут возникать острые псевдоподагрические приступы. Локализация процесса такая же, как при острой форме. Чаще всего развивается моноартрит коленного сустава. Эта форма часто ошибочно принимается за остеоартроз, а иногда и за подострый ревматоидный артрит. Течение болезни весьма вариабельно. Е. Vignon и G. Vignon, Ch. Resnik описали несколько клинических форм.

Псевдоподагрическая форма встречается в 25% всех случаев.

Она характеризуется периодическими псевдоподагрическими приступами в виде острого или подострого артрита коленного сустава, однако иногда процесс распространяется на соседние крупные или средние суставы. Приступы обычно заканчиваются |:амо|1рои:<вольяо с iioniibiivi uuptiiiibiM pruBHim.vi В(г\ суставных явлений. Эта форма встречается главным образом у мужчин. При этом на рентгенограммах обнаруживается типичная диффузная кальцификация суставных тканей, а в синовиальной жидкости - характерные кристаллы пирофосфата кальция. Важно знать, что приступ может возникнуть и в суставе, не имеющем видимой кальцификации, в таких случаях наиболее важным для диагноза является исследование синовиальной жидкости на наличие кристаллов пирофосфата.

Псевдоревматоидная форма развивается в 5 % случаев.

Пирофосфатная артропатия протекает длительно (несколько месяцев или лет) в виде хронического артрита или полиартрита. Может иметь место моноартрит (чаще коленного сустава) с постепенным поражением других крупных и средних суставов (или полиартрит с симметричным поражением крупных и мелких суставов), утренней скованностью и увеличением СОЭ. В этих случаях клиническая картина болезни напоминает ревматоидный артрит, а у 10% больных определяется по ложительная реакция на ревматоидный фактор, а также выявляются остеолиз в крупных суставах и кистях и утренняя скованность.

Дифференциальный диагноз труден, поскольку хондрокальциноз может наблюдаться у больных с достоверно установленным ревматоидным артритом.

Псевдоартрозная форма встречается у 50 % больных, чаще у женщин.

Это хроническая пирофосфатная артропатия. По своему характеру и течению напоминает артроз (тупые постоянные боли, небольшая припухлость и дефигурация суставов, чаще коленного). Могут поражаться лучезапястные, пястнофаланговые, тазобедренные, плечевые, локтевые, голеностопные суставы и позвоночник. В последнем случае развивается сужение места выхода корешков с явлениями вторичного радикулита. Иногда развивается полиартропатия с симметричным поражением суставов, контрактурами и гемартрозом. В 50 % случаев на фоне хронического течения наблюдаются острые псевдоподагрические приступы. Эту форму ПФА часто ошибочно принимают за артроз, тем более что на рентгенограммах имеются идентичные изменения (сужение суставной щели, остеосклероз, кисты).

Деструктивная форма составляет около 20 % случаев и встречается преимущественно у женщин в возрасте 60-70 лет.

Это наиболее тяжелая и прогрессирующая форма, протекающая чаще по типу полиартрита. Поражаются коленные, тазобедренные, плечевые и лучезапястные суставы, реже голеностопные. Однако поражение может распространяться и на все суставы. Лишь в редких случаях эта форма течет как моноартрит. Больные жалуются на сильные и продолжительные боли. Отмечаются выраженная припухлость и дефигурация суставов с хроническим внутрисуставным выпотом, иногда геморрагическим, с нарушением функции суставов и неуклонным прогрессированием. Особенно тяжело протекает поражение тазобедренного сустава. Развивается подострал или хроническая тяжелая коксопашл i очень быстрой деструкцией и лизисом кости, которая почти всегда диагностируется как септический артрит.

Ренгтгенологически наблюдаются выраженная костнохря, щевая деструкция и диффузная кальцификация, которую следует искать в других, менее пораженных суставах, так как при значительном разрушении хряща она плохо различима. По клиническим и рентгенологическим признакам эта форма ПФА напоминает табетическую артроиатию.

Латентная форма развивается без всяких клинических проявлений.

Она обычно диагностируется только на основании выявления кацьцификации на рентгенограммах. Эта частая (встречается у 20 % больных), но наименее изученная форма, поскольку больные к врачам не обращаются.

Все описанные формы относятся к идиопатической (несемейной) ПФА. Значительно более редкой формой является наследственная (семейная) форма ПФА, описанная D. Zitnan, S. Sitaj в Чехословакии, A. Regiriato в Чили и I. Van der Korst в Голландии и в ряде других стран. По данным авторов, наблюдавших семьи больных в течение 10-20 лет, тяжелые формы семейной ПФА проявляются в возрасте до 30 лет поражением многих суставов и выраженной прогрессирующей кальцификацией на рентгенограммах. После 30летнего возраста появляются псевдоподагрические приступы преимущественно в крупных суставах. Через 10 лет и более приступы становятся менее интенсивными, но развивается полиостеоартроз во всех суставах ног и рук, включая кисти и стопы. Поражаются также шейный и поясничный отделы позвоночника с последующим развитием гиперостоза.

Легкие формы развиваются в более позднем возрасте - после 50 лет. Характеризуются менее диффузной кальцификацией, наличием моно или олигоартрита и медленным прогрессированием. Этот наследственный тип диффузной формы ПФА никогда не сочетается с другими нарушениями метаболизма, т.е. является чисто наследственным. Наследование связано, повидимому, с несколькими генами, так как способ передачи его различен. По данным чилийских и голландских авторов, а также А. Бьелл, изучившего 26 семей с этим заболеванием, наследуется доминирующий аутосомныи признак с высокой частотой распространения. Эта точка зрения подтверждена J. Zulman и соавт.

По данным D. Zitnan, S. Sitaj, наоборот, нет наследственной передачи гена от отца к сыну. Как показали исследования авторов, ген ПФА связан с геном HLA W5.

Сочетанные формы ПФА наблюдаются у лиц, страдающих идиопатическим хондрокальцинозом и имеющих другие метаболические или костносуставные заболевания. Однако до настоящего времени остается неясной патогенетическая связь ПФА с этими заболеваниями, а именно: являются ли они причиной артропатии или лишь благоприятствуют се развшию.

ПФА нередко сочетается с болезнями обмена. У 7 % больных ПФА выявляется гипериаратиреоидизм, а у 15-46% больных гиперпаратиреоидизмом наблюдается ПФЛ.

Таким образом, эти заболевания довольно часто сочетаются, но протекают автономно. Так, например, сразу же после паратиреоидэктомии появляются псевдоподагрические приступы и прогрессирование кальцификации. Отсутствие параллелизма в течении ПФА и гиперпаратиреоидизма делает сомнительным этиологическую роль последнего в развитии ПФА.

ПФА наблюдается у 25-40% больных гемохроматозом. У них часто развивается псевдоартрозная артропатия пястнофаланговых суставов с уплотнением субхондральной кости, микрокистами и сужением суставной щели. Патогенетическая взаимосвязь между этими двумя заболеваниями остается неясной. Имеются случаи двойного наследования ПФА и гемохроматоза.

По мнению S. de Seze и соавт., железо может оказывать прямое или косвенное влияние на обмен пирофосфата, в частности, изменяя активность пирофосфатазы. В 5-10% случаев ПФА сочетается с подагрой. При этом в синовиальной жидкости обнаруживаются одновременно кристаллы урата и пирофосфата кальция. На рентгенограммах обнаруживается локальная кальцификация. Возможно, что в возникновении острых приступов артрита определенную роль играют кристаллы пирофосфата. Некоторые авторы считают, что инкрустация суставных тканей уратами благоприятствует отложению и других кристаллов. Однако, как отмечает Е. Vignon, в таком случае сочетание подагры и ПФА встречалось бы значительно чаще.

Из других метаболических заболеваний, которые сочетаются с диффузной ПФА, отмечают диабет и гипотиреоз, причем в последнем случае псевдоподагрические кризы могут быть спровоцированы гормонотерапией. Имеются сообщения о сочетании с гипофосфатазией - наследственной недостаточностью активности щелочной фосфатазы, что представляет определенный интерес, так как уменьшение активности сывороточной пирофосфатазы ведет к повышению содержания неорганического пирофосфата. Отдельные сообщения касаются сочетаний ПФА с болезнью Вильсона, акромегалией, охронозом.

Сочетание болезни с костносуставными (особенно с деформирующим остеоартрозом) процессами выявляется также довольно часто. Некоторые авторы считают, что речь идет о случайном сочетании двух наиболее распространенных заболеваний пожилого возраста. Однако известно, что ПФА может провоцировать к возникновению псевдоартрозной артропатии. Е. Vignon и G. Vignon считают, что возможен обратный процесс- артроз приводит к возникновению ПФА, так как известно, что содержание синовиального пирофосфата пропорционально тяжести поражения суставов при артрозе.

Лечение Пирофосфатной артропатии:

Так как причины и механизмы метаболических нарушений при диффузном ПФА остаются неясными, патогенетической терапии болезни не существует.

Острый приступ лечат так же, как приступ подагры. В самом начале приступа применяют колхицин (в суточной дозе 2 мг), однако он менее эффективен, чем при подагре. Действие его наступает медленнее, он не обладает профилактическими свойствами. При развившемся приступе хорошее лечебное действие оказывают нестероидные противовоспалительные средства - индоцид (100-150 мг/сут), бутадион (по 0,15 г 4-6 раз в сутки) и др. В течение 3-4 дней признаки артрита уменьшаются. При очень острых воспалительных явлениях в суставе показано внутрисуставное введение ГКС - гидрокортизона, кеналога и других в обычных терапевтических дозах, что быстро снимает боли и воспалительные признаки в суставе (обычно в течение 1-2 сут).

При наличии хронической пирофосфатной артропатии показаны такие же методы течения, как при артрозах, т.е. разгрузка сустава (ограничение ходьбы, стояния на ногах, ношения тяжестей и т.п.}. обшсукрепляюшие и гтимулирукчдге средства, сю собствующие улучшению метаболизма (инъекции алоэ, стекловидного тела, АТФ, румалона, витаминотерапия), физические методы, улучшающие местный и общий обмен и кровообращение и оказывающие обезболивающее и рассасывающее действие, бальнеотерапия (радоновые и сероводородные ванны и др.).

Больным показано курортное лечение с применением сероводородных и радоновых ванн и грязевых аппликаций на курортах Пятигорск, Серноводск, Цхалтубо, Сочи, Евпатория, Саки.

При наличии значительных деформаций и тяжелых деструктивных форм показано хирургическое лечение.

www.bakumedinfo.com