Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Остеосаркома – злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Является наиболее распространенным злокачественным процессом в костях.

 
Она возникает из мутировавших клеток костей. Так как опухоль вырастает в самих костях (костной ткани), поэтому её называют первичной опухолью костей. Этим она отличается от метастазов в кости , которые могут давать злокачественные опухоли, выросшие в других органах. Остеосаркомы бывают разных видов. Большинство из них очень быстро растёт и даёт метастазы по организму. Поэтому если их не лечить, то болезнь смертельна.

Как часто остеосаркома встречается у детей?

Если говорить о злокачественных опухолях костей, то остеосаркома – это самый частый вид рака костей. В Германии из миллиона детей и подростков младше 15 лет ежегодно остеосаркомой заболевает примерно 2 (иногда 3) ребёнка, то есть около 40 пациентов в год. В этом возрасте у детей среди всех видов рака остеосаркома составляет примерно 2,3%.

Правда, нужно сказать, что бóльшая часть заболевших детей – это дети старше 10 лет. Как правило, это подростки в период полового созревания (пубертатный период). Причём чем старше возраст ребёнка, тем чаще встречается у них остеосаркома. По статистике чаще всего остеосаркомой заболевают дети от 15 до 19 лет. Поэтому можно говорить о том, что именно в этом возрасте остеосаркома - это самый частый вид рака (более 5%). Девочки заболевают чаще всего в 14 лет, а мальчики – в 16 лет. Мальчики болеют чаще девочек.

В каких органах вырастает остеосаркома и как болезнь расходится по организму?

В основном остеосаркома вырастает в длинных трубчатых костях рук и ног, а именно в участках рядом с суставами (в медицине они называются метафиз костей). Более 50% всех остеосарком – это остеосаркомы вблизи коленного сустава.

Опухоль может охватывать только кости и костный мозг‎. Но чаще всего она переходит и на соседние мягкие ткани, например, на соединительные ткани, жировые ткани, мускулы и/или на ткани периферических нервов.

Примерно у 10-20% детей и подростков уже к моменту диагноза чётко видны метастазы‎ на снимках. Однако всегда надо исходить из того, что у абсолютно всех детей опухоль уже успела дать мельчайшие метастазы (их называют микрометастазы). И они ушли по кровеносной и лимфатической системе в другие органы. Их не видно на снимках только потому, что они действительно мельчайшего размера. Чаще всего остесаркомы дают метастазы в лёгкие (около 70 %), реже – в кости и другие органы. Но метастазы могут быть одновременно и в лёгких, и в костях.

Очень редко (у менее, чем у 5 % заболевших детей) опухоль с самого начала начинает расти сразу в разных костях. В этом случае говорят о многоочаговой форме болезни.

           Всемирная Организация Здравоохранения (классификация ВОЗ‎) делит остеосаркомы в зависимости от их микроскопических особенностей на несколько типов:

• классическая остеосаркома (высокозлокачественная)
• телеангиэктатическая остеосаркома (высокозлокачественная)
• мелкоклеточная остеосаркома (высокозлокачественная)
• низкозлокачественная центральная остеосаркома (низкозлокачественная)
• вторичная остеосаркома (как правило, высокозлокачественная)
• параоссальная остеосаркома (как правило, низкозлокачественная)
• периостальная остеосаркома (среднезлокачественная)
• высокозлокачественная поверхностная остеосаркома (высокозлокачественная)

Чаще всего дети заболевают классической остеосаркомой. Это примерно 80-90 % всех случаев. Поэтому классификация ВОЗ‎ предлагает разделять эту группу на подвиды. Все остальные виды остеосарком встречаются редко (менее 5%). В плане лечения остеосаркомы обязательно учитывают степень её злокачественности.

Какие бывают симптомы болезни?

Чаще всего то место, где вырастает остеосаркома, болит и/или опухает.

Боли могут появляться спонтанно. Они становятся заметны при физической нагрузке. То место, где растёт опухоль, может припухать, быть горячим на ощупь, может покраснеть. Движения ребёнка затрудняются. И поначалу думают, что это последствия какой-то спортивной травмы или какого-то воспаления костной ткани. Иногда какая-то мелкая травма приводит к перелому кости в том месте, где растёт опухоль (врачи называют его "патологический перелом"). У некоторых детей (5%) этот перелом является первым симптомом, по которому находят саму болезнь. А болеть начинает только тогда, когда опухоль начинает расти внутри кости и окружающих её мягких тканях.

Если болезнь уже перешагнула начальную стадию, то могут появиться такие симптомы общего болезненного состояния, как высокая температура, потеря веса, слабость и/или утомляемость. От появления первых симптомов до того, как будет поставлен точный диагноз, может пройти от нескольких недель до месяцев.

Если у ребёнка/подростка появляются такие жалобы, как мы рассказали выше, это ещё не значит, что надо подозревать у него остеосаркому или какую-то другую злокачественную опухоль костей. Но мы всегда рекомендуем обращаться к опытному детскому врачу, если у детей начинают болеть кости. Именно потому, чтобы исключить подозрение на какой-то злокачественный процесс.

Как лечат остеосаркому?

Детей с остеосаркомой всегда лечат с помощью операции (локальная терапия) и химиотерапии. Только в очень редких случаях, то есть детям с одним из видов низкозлокачествееной остеосаркомы, достаточно только хирургического вмешательства. В лечении не так важна лучевая терапия‎‎. Её могут назначить, если опухоль невозможно удалить полностью. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 9 до 12 месяцев.

                            Лечение делится на несколько этапов:

Химиотерапия до операции (предоперационный курс)

Как правило, лечение начинается с курса химиотерапии (около 10 недель). Этот курс может называться предоперационной химиотерапией, неоадьювантной химиотерапией, или индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и убить её возможные метастазы‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

Чтобы убить по возможности все злокачественные клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с остеосаркомой. В первую очередь это такие препараты, как метотрексат, адриамицин и цисплатин. Дети получают цитостатик‎и за несколько курсов. В это время они лежат в больнице. В перерывах между курсами химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу.

Операция

Сразу после окончания химиотерапии опухоль удаляют хирургическим путём (по возможности полностью). Если у ребёнка есть метастазы, их также удаляют во время операции, чтобы увеличить шансы на полное выздоровление. Сегодня хирургическая техника достигла такого прогресса, что в большинстве случаев удаётся удалять опухоль и при этом сохранять тот орган, в котором она выросла. То есть детям больше не ампутируют конечности.

После операции патолог‎ изучает удалённую остеосаркому. В своём заключении он должен оценить, насколько хорошо болезнь ответила на предоперационный курс химиотерапии. Для этого замеряется уровень оставшихся живых опухолевых клеток. Если он меньше 10%, то говорят о хорошем ответе на терапию. Таких результатов удаётся добиться примерно у половины всех детей с остеосаркомой.
Если опухоль и/или метастазы невозможно удалить полностью, то дополнительно могут назначить облучение‎ всей зоны опухоли.

Химиотерапия после операции (послеоперационный курс)

После операции дети получают те же цитостатики, о которых мы рассказали выше, ещё как минимум 18 недель (послеоперационный курс химиотерапии). К ним могут добавляться также другие препараты, например, ифосфамид, этопозид, интерферон альфа. Это зависит от того, как болезнь ответила на лечение (то есть на предоперационный курс химиотерапии) и по какой конкретно схеме/плану терапии лечат ребёнка. Также послеоперационный курс химиотерапии может проводиться несколько дольше.

Какие шансы вылечиться от остеосаркомы?

У детей и подростков с остеосаркомой прогноз‎‎ болезни зависит от нескольких причин. Главными из них являются: конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько болезнь успела распространиться по организму к моменту постановки диагноза, как опухоль ответила на курс химиотерапии до операции, насколько возможным было полное хирургическое удаление опухоли.

За последние три десятилетия результаты лечения злокачественной остеосаркомы достигли большого прогресса, когда всех заболевших детей стали лечить по единым протоколам (исследования оптимизации терапии). Благодаря тому, что лечение стало комбинированным, особенно после введения интенсивных стандартизированных курсов полихимиотерапии, доля выздоравливающих составляет 60% - 70%. О благоприятном прогнозе обычно говорят, если опухоль была полностью удалена хирургическим путём и болезнь хорошо отвечала на курс химиотерапии.

Хорошие шансы на выздоровление у детей с опухолями рук или ног, которые не дали метастазы – около 70%. Но здесь очень важно, как болезнь отвечает на курс химиотерапии. Если хорошо (то есть у ребёнка после проведённого курса осталось меньше 10% живых опухолевых клеток), то это считается гораздо лучшим прогнозом по сравнению с тем, когда болезнь плохо отвечает на лечение. При плохом ответе сразу повышается риск рецидива. Шансы на то, что рецидива будет, составляют менее 50%.

Если у ребёнка опухоль выросла на туловище, или опухоль очень большого размера, то прогноз считается менее благоприятным, чем у детей с опухолями конечностей, или с небольшими опухолями. Если есть метастазы, то важно, где именно они находятся и можно ли их удалить. У детей с единичными метастазами в лёгких, которые можно хирургически удалить, шансы на выздоровление выше, чем у детей с метастазами в кости, или с многоочаговой остеосаркомой.

www.bakumedinfo.com